Preview

Бюллетень сибирской медицины

Расширенный поиск

РИСК РАЗВИТИЯ ОПУХОЛИ ГОНАД У ПАЦИЕНТОВ С ДИСГЕНЕЗИЕЙ ГОНАД И КАРИОТИПОМ 46,XY

https://doi.org/10.20538/1682-0363-2015-5-41-46

Полный текст:

Аннотация

Нарушение формирования пола с кариотипом 46,XY или наличием в кариотипе материала Y-хро­мосомы рассматривается в качестве фактора риска опухоли гонад из герминативных клеток: гонадобластомы и дисгерминомы. Однако характер риска при различных вариантах нарушения формирования пола окончательно не установлен.

Цель исследования – определить риск развития опухоли из герминативных клеток при одном из вариантов нарушения формирования пола – дисгенезии яичек с кариотипом 46,XY.

Материал и методы. В исследование включено 11 пациентов с дисгенезией яичек и кариотипом 46,XY. В 4 наблюдениях имела место тотальная, в 7 – парциальная дисгенезия яичек. В 9 случаях проведена гонадэктомия с последующим гистологическим исследованием материала.

Результаты. По результатам гистологического исследования гонадобластома и дисгерминома выявлены в 2 (22%) из 9 наблюдений. При этом гонадобластома и дисгерминома имели место в 2 (66%) из 3 наблюдений при тотальной дисгенезии яичек, и не выявлены ни в одном из 6 случаев парциальной дисгенезии яичек (p = 0,1).

Заключение. Таким образом, дисгенезия яичек с кариотипоп 46,XY является фактором риска развития опухоли из герминативных клеток. При тотальной форме дисгенезии яичек риск развития опухоли несколько выше. Необходимо производить гонадэктомию при тотальной дисгенезии яичек в момент выявления заболевания. При парциальной дисгенезии яичек и выборе мужского паспортного пола требуется длительное наблюдение за сохраненными гонадами.

Об авторах

О. Ю. Латышев
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Россия
Латышев Олег Юрьевич – кандидат медицинских наук, ассистент кафедра детской эндокринологии


Л. Н. Самсонова
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Россия
Самсонова Любовь Николаевна – доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой детской эндокринологии


Э. П. Касаткина
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Россия
Касаткина Эльвира Петровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской эндокринологии


Г. Ф. Окминян
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Россия
Окминян Гоар Феликсовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской эндокринологии


Е. В. Киселёва
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Россия
Киселёва Елена Валентиновна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской эндокринологии


Е. С. Тимофеева
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Россия
Тимофеева Екатерина Сергеевна – аспирант кафедры детской эндокринологии


Список литературы

1. Pasterski V., Prentice P., Hughes I.A. Consequences of the Chicago consensus on disorders of sex development (DSD): current practices in Europe // Arch. Dis. Child. 2010. V. 95 (8). P. 618–623.

2. Lee P.A., Ahmed F.S., Houk C.P., Hughes I.A. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders // Pediatrics. 2006. V. 118, № 2. P. 753–758.

3. Douglas G., Aelrad M.E., Brandt M.L., Grabtree E., Diet-rich J.E., French S. Consensus in guildelines for evaluation of DSD by Texas Children Hospital Multidisciplinary Gender Me-dicine Team // Int. Pediatr. Endocrinol. 2010. 2010:919700.

4. Wunsch L., Holrerhus P.M., Wessel L. Patients with disor-ders of sex development (DSD) at risk of gonadal tumor de-velopment: management based on laparoscopic biopsy and molecular diagnosis // BJU International. 2012. V. 110. P. 958–965.

5. Johansen L.M., Hagen C.P., Rajpert-De M.E. 45,X/46,XY mosaicism: phenotypic characteristics, growth, and repro-ductive function – a retrospective longitudinal study // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012. V. 97. P. 1540–1549.

6. Matsumoto F., Shimada K., Ida S. Tumors of bilateral streak gonads in patients with disorders of sex development con-taining Y chromosome material // Clin. Pediatr. Endocrinol. 2014. V. 23(3). P. 93–97.


Для цитирования:


Латышев О.Ю., Самсонова Л.Н., Касаткина Э.П., Окминян Г.Ф., Киселёва Е.В., Тимофеева Е.С. РИСК РАЗВИТИЯ ОПУХОЛИ ГОНАД У ПАЦИЕНТОВ С ДИСГЕНЕЗИЕЙ ГОНАД И КАРИОТИПОМ 46,XY. Бюллетень сибирской медицины. 2015;14(5):41-46. https://doi.org/10.20538/1682-0363-2015-5-41-46

For citation:


Latyshev O.Yu., Samsonova L.N., Kasatkina E.P., Okminyan G.F., Kiselyova Y.V., Timofeyeva Y.S. THE RISK FOR DEVELOPING TUMOR IN PATIENTS WITH GONADAL DYSGENESIS 46,XY. Bulletin of Siberian Medicine. 2015;14(5):41-46. (In Russ.) https://doi.org/10.20538/1682-0363-2015-5-41-46

Просмотров: 396


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1682-0363 (Print)
ISSN 1819-3684 (Online)